副主任医师 小儿心外科
大连市儿童医院
三级甲等“辗转南北医无路,手到病除又一春!”
—— 记肺动脉吊带患儿在我院手术成功
肺动脉吊带,也称为先天性迷走左肺动脉,是血管环的一种, 属于先天性主动脉弓血管畸形。血管环的发病率约占所有先天性心脏病的0.8%~ 1.3% , 而肺动脉吊带约仅占主动脉弓畸形的3%~ 6% ,十分罕见,2001年全世界仅报道150例。由于对此畸形缺乏认识,早期大部分病例是在尸检或手术中发现。国内亦罕见报道。其病理表现为左肺动脉起源于右肺动脉,走行在食管与气管之间,并环绕右侧主支气管和气管远段,到达左侧肺门,在气管远端和主支气管近端形成吊带。由于本病临床表现缺乏特异性,诊断困难,极易漏诊。文献报道如不进行外科治疗,病死率高达90 %。北京军区总医院附属八一儿童医院心外科刘宇航
患儿尚尚,男,4月,体重5kg,主因“反复咳嗽喘息2月余,再发7天”入院。尚尚出生后2月时无明显诱因即开始出现阵发性咳嗽伴喘息,气急明显,症状时轻时重,哭闹时曾出现口周紫绀,反复发作。曾就诊于多家医院,但均未能明确诊断。万般无奈的家长抱着一线希望北上北京,为尚尚能够医治做最后的努力。
经多方打听,尚尚的父母来到北京军区总医院附属八一儿童医院,找到了儿童心脏外科主任周更须主任,详细查看过患儿,并为其制定了详细的诊疗计划。经检查:尚尚确诊为左肺动脉走形异常,其左肺动脉已严重压迫气管,CT显示气管自主动脉弓水平以下管腔直径明显变小,长约18.5mm,管径最小处竟不足3mm。换句话说,尚尚随时有可能由于哭闹诱发气管痉挛或一口粘痰堵塞气管而窒息死亡。看着天真可爱的孩子,正挣扎在死亡的边缘,周更须主任心急如焚,火速组织胸外科、重症监护室、超声科、CT室等相关科室专家会诊后,明确诊断为:先天性心脏病、肺动脉吊带、永存左上腔静脉,并决定立即为患儿实施手术。
诊断明确了,手术方案制订了,但面对巨大的手术风险,患儿家属显得犹豫不决。一方面他们通过生意场上的朋友在德国的大心脏中心寻求帮助,另一方面他们也在国内多方打听。但得到的结果都是一样的:该疾病十分罕见,国内外无一心脏中心对此手术有较多经验。
面对这样结果,尚尚的家人犹如晴天霹雳,不知所措。周更须主任知道这一情况后,主动与尚尚的父母沟通。手术前的这段时间,每个夜晚,周主任办公室的灯总是亮到深夜,他耐心的为尚尚的父母讲解疾病知识;将自己收集到的国内外有关该疾病的手术资料仔细的分析给他们;同时鼓励他们重拾信心。终于,在对周主任严禁的工作作风、高度的责任心、精湛的手术技术和平易近人的态度了解下,尚尚的父母主动来到主任办公室,表示:恳请周主任为孩子主刀手术,并请周主任放下包袱,轻松上阵,即使孩子结果不好,也希望通过手术为将来这种疾病治疗积累经验。听到尚尚的父母的申明大义,看到他们眼角闪烁的晶莹的泪花,周主任紧紧握住他们颤抖的双手,“让我们一起努力,为孩子托起一片蔚蓝的天空” !
2009年4月20日上午8时许,几天来多方查找资料后已胸有成竹的周更须主任走上手术台,为患儿实施左肺动脉移植及气管狭窄解除术。术中探查与术前检查一致:患儿左肺动脉起源异常,走行于气管与食管之间,造成气管严重压迫。由于气管狭窄较长,简单的气管矫治术式均无法应用,只能行最为复杂的游离自体气管片移植成形术,即切除狭窄段气管,气管两断端后壁直接吻合,前壁以切除的狭窄段气管制成的游离自体气管移植物加宽。经过近8小时的苦战,手术终于成功完成。
1个月后迎来了这个阳光明媚、喜气洋洋的日子,小尚尚要出院了。尚尚的父母早早就来到了医院,在周主任的办公室,再一次的将周主任的手紧紧握住,眼角同样闪烁但充满喜悦的泪花,一面锦旗在微风中飘扬,上面写着他们嘴里正反复对周主任重复的那句话“辗转南北医无路,手到病除又一春!”
目前患儿手术后两年多,健康状况良好。中央电视台新闻、国际及军事频道都在第一时间对此事进行滚动报道。
附图:
图1及图2:术前CT:MPA:主肺动脉;LPA:左肺动脉;RPA:右肺动脉。右肺动脉正常起自肺动脉主干,而左肺动脉自右肺动脉后上方发出,先向后向上越过右主支气管,然后向左自气管食管间经过,一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突,最终进入左侧肺门。气管被左肺动脉压迫已明显狭窄。
图3:周更须主任正在为患儿实施手术。
图4:术前CT:气管自主动脉弓水平以下管腔直径明显变小,长约18.5mm,主动脉弓水平气管右后壁见小段管腔延伸,远端为盲端。左肺动脉自后方绕过气管,相当于气管分叉水平上方,最终进入左侧肺门。
图5:术后CT:气管狭窄已经完全解除。
图6:周更须主任正在接受中央电视台记者专访。
图7:周更须主任正在接受患者家属赠送的锦旗(辗转南北医无路,手到病除又一春)。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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