8. Castleman病

该病大多数表现为无痛性淋巴结肿大。局灶型患者，病理学以透明血管型多见。肿大的淋巴结可发生于任何部位，结外组织病变较少;可单发或多个聚集，部分可融合。多中心型患者，发病高峰为50-60岁，女性多见。病理学主要为浆细胞型或混合型，常见临床表现为多发、分散的淋巴结肿大，常伴有全身症状，如发热、贫血、消瘦，体征上多伴有肝脾肿大，实验室检查可有贫血、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙种球蛋白血症、粒细胞增多和骨髓浆细胞比例增高等。其它少见的相关临床表现有：难治性贫血、自身免疫性血细胞减少、狼疮抗凝物及血栓性血小板减少性紫癜等血液学表现; 肾病综合征、肾小球肾炎、急性肾功能衰竭等肾脏表现;寻常天疱疮、皮肤色素沉着及特征性的多发性紫罗兰皮肤结节等皮肤表现;假瘤性脑病、周围神经病变等神经系统表现;淀粉样变性、 POEMS综合征等。

9. 成人Still病

主要表现为寒战、高热, 淋巴结和肝脾可轻度肿大，并有一过性红色斑丘疹，而肌肉及关节痛并不明显，少数可并发多发性浆膜炎(心包炎、胸膜炎等)。白细胞增多，以中性粒细胞为主。血沉快，但找不到明显感染灶。一般状况良好。查血中类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等均阴性，抗生素治疗无效，肾上腺皮质激素治疗有较好效果，除个别患者数年后可发生关节畸形外，其余多数预后良好，但可复发。最后诊断需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等结缔组织疾病，为排除性诊断。

10. 白塞氏病

(1)口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡，与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。(2)眼部病损　可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。(3)生殖器病损　男性多见于阴囊和阴茎，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。(4)皮肤病损　皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。

上述四种基本症状中，以口腔溃疡发作最多，多数报道为90%以上，有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮)，且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现，亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者，亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

11. 干燥综合征

起病缓慢，多数乏力，可有发热。

(1)口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用降低，易发生龋齿，原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续性存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。(2) 眼干 患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。(3) 皮肤粘膜皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。(4)关节与肌肉 70%~80%有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。(5) 肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化铵负荷试验测到。肾小管中毒的并发症有：①周期性低血钾麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症，近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。(6)肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺部冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。(7) 消化系统 ①萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对上腺皮质激素的反应较好。(8)神经系统 因不通部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。(9)血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。(10)淋巴组织增生 5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的 150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤，SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。

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