嗜酸性粒细胞增多症是一组以嗜酸性粒细胞异常增多为特征的异质性疾病，临床表现差异巨大，可以是良性的无症状表现，也可能发生心肌纤维化或血栓栓塞等致死性并发症。尽管目前分子学和免疫学技术取得了巨大进步，绝大多数嗜酸性粒细胞增多症的病因仍无从考证。

嗜酸性粒细胞的生命周期：嗜酸性粒细胞占外周淋巴细胞的1%~2%，在血液中的半衰期为18个小时，是终末分化的髓系细胞，主要特点是胞质中含有大量可被酸性染料伊红染成粉红色的次级颗粒。90%以上的嗜酸性粒细胞分布于组织中。嗜酸性粒细胞通过释放嗜酸性颗粒和活性氧中间产物直接发挥细胞毒性作用，也可以通过释放细胞因子募集其他炎症细胞，促进纤维生成和局部高凝状态形成。

嗜酸性粒细胞增多症：通常与过敏性、风湿性、感染性或肿瘤性疾病相关，有时甚至与罕见的特发性疾病相关，这些疾病包括：过敏/哮喘、药物超敏反应、结缔组织病、寄生虫感染、肿瘤、罕见的嗜酸性粒细胞增多综合征、肾上腺功能减退、HIV感染等。另外，超过50%的长途旅行者体内嗜酸性粒细胞增多(高于正常水平450/ml)。

高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)：HES最初发现于1936年，是Loeffler报道的1例PDGFRA阳性嗜酸性粒细胞侵润的心肌炎病例。HES受累器官主要以皮肤、呼吸系统、胃肠道等为主，但是后期表现心脏症状的比例显著升高，应早期诊断和治疗。

最新HE和HES共识：(1)外周血嗜酸性粒细胞增多，至少两次检测结果高于1500/mm3;或有证据表明组织中嗜酸性粒细胞显著增多与临床症状和外周血中嗜酸性粒细胞增多相关，则诊断HE;(2)如果合并嗜酸性粒细胞导致的末梢器官损伤，则诊断HES。

HES临床亚型(NIH专用，非WHO认可)

(1)髓系增殖性变异型HES：包括：PDGFRA阳性MPN(>80%)，其他突变阳性MPN(PDGFRB、FGFR1、KIT、JAK2等)，慢性嗜酸性粒细胞白血病不另作分类(CEL-NOS)，髓系增殖特点的特发性HES。通常伴有纤维化并发症，骨髓出现肥大细胞增多，不寻常的表皮损伤，如黏膜溃疡和淋巴瘤样丘疹(lymphomatoid papulosis，LyP)。病因在于4号染色体中间缺失导致酪氨酸激酶结构性活化，对酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(imatinib)敏感。

(2)淋巴细胞性变异型HES：包括表型异常或克隆性T细胞分泌嗜酸性粒细胞性细胞因子，男女发病率相当，皮肤症状为主，通常伴IgE、TARC水平升高，可发生淋巴细胞转化，对伊马替尼无应答。

(3)特发性HES：外周血嗜酸性粒细胞增多，50%的患者高于1500/mm3，无明确病因;除外寄生虫感染和其他原因导致的高嗜酸性粒细胞增多亚型。

治疗原则：首先挽救生命治疗;其次治疗可能的病因;再次，临床症状管理。

治疗方案：泼尼松、羟基脲、干扰素a、伊马替尼(2006年获FDA批注用于HES)。激素适应证：一线治疗除MHES以外的所有亚型。伊马替尼对17%~60%的PDFGRA阴性患者敏感，而对PDFGRA阳性患者接近100%敏感。另有针对IL-5和IL-5R的靶向治疗。

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